Hemofílicos con riesgo de sufrir discapacidades tempranas
Aproximadamente el 25% al 30% de las personas con hemofilia tienen riesgo de desarrollar inhibidores que afectan el tratamiento en el Perú
Hemofilia, un trastorno hereditario de la coagulación sanguínea, revela distintas facetas de su impacto según el tipo de hemofilia que afecte a una persona. Con el 7% de la población mundial enfrentando enfermedades huérfanas, entre ellas la hemofilia, urge mejorar el acceso a la atención médica y fortalecer los procesos de diagnóstico y tratamiento para asegurar una calidad de vida óptima para los pacientes.
Según el médico hematólogo William Campano, en pacientes hemofílicos, las hemorragias articulares recurrentes generan daños progresivos en las articulaciones, provocando complicaciones como la sinovitis crónica y la artropatía hemofílica. La hemartrosis es una hemorragia en la cavidad articular, que puede causar inflamación y daños que, si no se tratan adecuadamente, conducen a sinovitis crónica, afectando la movilidad y aumentando el riesgo de nuevas hemorragias.
“Existen distintos tipos de hemofilia, siendo la Hemofilia A la más prevalente, causada por la deficiencia del factor de coagulación VIII. La gravedad de las hemorragias depende de los niveles de este factor VIII en la sangre y su localización, y aproximadamente el 25%-30% de los pacientes desarrollan inhibidores contra el FVIII que afectan el tratamiento. La Hemofilia B, menos común, se relaciona con la falta del factor de coagulación IX, y alrededor del 3% de los afectados desarrollan inhibidores. Por último, aquellos pacientes que desarrollan los inhibidores tienen una mayor afectación en su calidad de vida y un aumento en los episodios de sangrados (mayores hemartrosis), por lo cual se requieren tratamientos más efectivos y menos onerosos”, comentó el Dr. Campano.
El especialista agrega que, en casos de hemartrosis, lo ideal es la prevención, ya que cada sangrado contribuye al deterioro articular, menciona que en la actualidad existen opciones terapéuticas que alcanzan los cero sangrados. En caso de ocurrido el evento, el tratamiento óptimo combina el reemplazo del factor deficitario, el reposo, el hielo, la elevación de la extremidad afectada si aplica, analgésicos y rehabilitación supervisada. En otras ocasiones, se puede considerar la inmovilización con férula semiflexible. La administración regular de agentes hemostáticos (profilaxis) es clave para prevenir o disminuir la ocurrencia de las hemorragias y así evitar la discapacidad temprana ante el desarrollo de artropatía hemofílica.
“Dicha profilaxis en la edad pediátrica es difícil de administrar, ya que nos enfrentamos a muchos retos como: conseguir una buena vía endovenosa para administrar el medicamento, el constante malestar del niño luego de cada piquete y esencialmente el miedo y hasta trauma que se genera en los pacientes luego de las repetidas administraciones.”
Cabe resaltar que actualmente, se vienen desarrollando innovadoras terapias en el manejo de esta enfermedad, afortunadamente una de ellas ya existe en nuestro país, que es el uso de anticuerpos monocionales que se colocan una vez al mes de forma subcutánea, encontrándose resultados fascinantes en la salud articular del menor.
